夹层动脉瘤

夹层动脉瘤(主动脉剥离、动脉瘤样血肿)通常是一种致命的疾病，主动脉内层发生撕裂而外层仍然完整，血流通过撕裂口分离血管中层，在主动脉壁内形成一个新的通道。

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动脉壁变性是大多数夹层动脉瘤的原因。引起变性最常见的原因是高血压，2/3以上的夹层动脉瘤患者有高血压。其他的原因有：遗传性结缔组织疾病，尤其是马方综合征和埃-当(Ehlers-Danlos)综合征；心脏和血管的出生缺陷如主动脉缩窄、动脉导管未闭和主动脉瓣缺损、动脉粥样硬化以及损伤等。罕见的情况发生在医生进行动脉内插管时(进行主动脉造影或冠状动脉造影)或进行心脏和血管的手术时。

【症状】

几乎每一个夹层动脉瘤患者都会发生疼痛，典型的是突然发作的剧烈疼痛。患者常常描述为胸部撕裂样疼痛。疼痛也常发生在背部的肩胛间区。当动脉剥离沿主动脉扩展时，疼痛也沿剥离途径扩展。

剥离发展可导致连接在该动脉上的一支或多支分支动脉闭塞。出现的症状取决于动脉闭塞的部位：如脑卒中、心肌梗死、突然腹痛、神经损害(引起刺痛感和一侧肢体不能活动)等。

【诊断】

夹层动脉瘤的特征性的症状使诊断较容易。查体时大约有2/3的患者不能扪及上肢或下肢脉搏搏动。向心脏扩展的夹层动脉瘤可能产生杂音，借助听诊器可在胸前区闻及。可有胸腔积血。围绕心脏动脉发生的剥离，血液可向心包腔内漏出导致心包填塞(见第22节)，是一种危及生命的紧急情况。

90%有症状的患者，X线胸片可以显示主动脉增宽。即使主动脉未增大，超声扫描也能够确定夹层动脉瘤的诊断。注射显影剂后进行可迅速获得有价值的结果，在急诊检查中有重要作用。

【治疗】

夹层动脉瘤患者应立即收住重症监护病房(ICU)，密切监护患者的生命体征(脉搏、血压和呼吸频率)。患者可在发病后数小时内死亡。因此，医生应尽可能快地使用药物将心率和血压降低到能维持重要脏器(心脏、大脑和肾脏)血供的最低水平。使用药物后，应尽快决定是否需要手术治疗或继续用药物治疗。

除非夹层动脉瘤的并发症使手术危险性大大增加，病变累及主动脉近心端前几厘米的夹层动脉瘤患者应手术治疗。而对位于远心端夹层动脉瘤患者，常可继续使用药物治疗，除非夹层动脉剥瘤致动脉血液外漏或马方综合征患者。这两种情况都必须进行手术治疗。

手术中，医生尽可能切除动脉剥离区，防止血液进入假通道(动脉夹层)内，并用人造血管重建主动脉。如果存在主动脉瓣回流，则应进行瓣膜修补或置换术。

【预后】

夹层动脉瘤未治疗的患者大约75%在发病两周内死亡。相反，经过治疗在发病的头两周仍然存活的患者60％可以存活5年以上，其中40％至少可以存活10年。在头两周内死亡的患者，1／3死于并发症，另外2/3死于其他疾病。

目前，在大的专门医疗中心，近心端夹层动脉瘤的手术死亡率约为15%，高于远心端夹层动脉瘤的手术死亡率。所有夹层动脉瘤患者(包括已作手术者)都应长期给予药物治疗，将血压控制在较低水平，减少主动脉上的压力。

应密切观察夹层动脉瘤的远期并发症，主要包括三个方面：其他部位发生夹层动脉瘤、薄弱的主动脉壁形成动脉瘤以及主动脉瓣回流。这些并发症都需要进行外科手术修复。