肺出血肾炎综合征 《默克家庭诊疗手册》

肺出血肾炎综合征

出血-肾炎综合征是一种引起肺出血和进行性肾功能衰竭的少见疾病。

该病通常见于年轻男性。其病因尚未明确,然而肺出血-肾炎综合征患者形成抗肾脏、肺泡和肺内毛细血管基底膜的抗体。这类抗体触发炎症反应,影响肾功能和肺功能,这是导致疾病的直接原因。

【症状和诊断】

该病的症状主要为呼吸困难和咯血,并迅速恶化加重:呼吸衰竭,丢失大量血液。同时,迅速出现肾功能衰竭(见第123节)。

实验室检查显示血中存在特异性抗体。尿中可检出血液和蛋白。常存在贫血。胸部X线检查显示双肺病变。肾针刺活检可见抗体呈线样沉着。

【治疗】

本病可导致迅速死亡。应给予大剂量皮质激素和环磷酰胺静脉注射以抑制免疫系统活性。还可进行血浆置换,一种从循环中取出血液并将多余抗体取出后再回输入循环的方法。早期联合应用上述治疗可挽救肾功能和肺功能衰竭。肺、肾损害一旦发生,即属不可逆。

患病过程中,多数患者需要支持治疗,如氧疗或应用呼吸机。亦可能需要输血。如存在肾衰竭,则需要透析或肾移植。

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