系统性红斑狼疮 《默克家庭诊疗手册》

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种累及关节、肌腱和其他结缔组织及器官的自身免疫性疾病。

该病可引起不同的人,不同的组织或器官发生炎症。病情的轻重取决于出现和侵蚀器官的抗体数量和种类,从症状轻微到致人彻底衰竭。大约90%的系统性红斑狼疮患者是不到30岁的年轻女性。但是儿童,尤其是女孩,还有老年男女性均可发病。

偶尔,一些心血管药物如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺和β-受体阻滞剂等可引起狼疮样综合征,在停用上述药物后症状会自行消失。

【症状】

系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类要比其他疾病多得多,并且这些抗体还伴随着其他一些未知的因子,决定了症状的发展方向。因此,每个患者的症状的严重程度以及预后都千差万别。

该病可造成患者很轻微的症状或逐步加重的症状,可致残或致死。比如,如果患者体内仅产生影响皮肤的抗体,那么就可能仅出现一些轻微的皮肤症状,通过避免晒太阳等措施即可缓解皮肤损害。但这些抗体有时也可造成严重的皮肤损害而导致毁容。

因症状多样化,红斑狼疮可与许多疾病产生相似之处,如关节的结缔组织受累导致的关节炎与类风湿性关节炎相似;当患者大脑受侵袭时产生的症状又可与癫痫或某些精神疾病相混淆。

虽然系统性红斑狼疮是一种慢性、迁延性疾病,但却会经常地间歇发作。是什么激发了它的发作,易感因素是什么,目前尚不清楚,太阳光可能是其中的因素之一。

患者的初发症状一般是发热,高热可突然发生。发热和类似感冒的不适感可时有时无,持续数年之久。大约90%的患者有关节炎症状,多年的关节炎症状最突出,从间歇的轻微疼痛发作到多个关节严重的关节炎,这使许多患者回忆起儿童时期的生长痛。长期的关节炎症可导致畸形和关节及周围组织的永久性损害,但骨骼却不会像类风湿性关节炎那样被侵蚀。

皮肤损害多见,一般出现在面部、颈部、前胸和肘部。最特征性的表现是在鼻背及面颊出现蝶形红斑。这些环状、突起的红斑可扩大,但很少发生水疱或溃疡,口腔溃疡也常见。患者手掌的侧方可出现条纹状红斑,一直延伸到手指,指甲周围也会出现红斑和水肿。疾病活跃时有脱发现象。约50%狼疮患者的皮肤对光线高度敏感,阳光直射极易造成皮肤灼伤或使皮损加重。

偶尔,炎症可造成胸膜腔积液,胸膜炎使患者深呼吸时感到胸部疼痛。狼疮造成的心包积液和心包炎可产生更严重的、持续的胸痛。在儿童、青少年或黑人狼疮患者常出现全身淋巴结肿大。约10%的患者可出现脾大。

神经系统受累后引起头痛、性格改变、惊厥和类似痴呆的症状如思考困难等。脑卒中较少出现。实验室检查可发现尿中有蛋白或红细胞,表明由肾小球肾炎(系统性红斑狼疮造成的一种常见的肾脏炎症)引起的肾脏损害已发生。如果肾脏损害进一步加重,会导致恶性高血压和致命的肾功能衰竭。狼疮患者肾脏损害的早期诊断和治疗,能有效预防肾功能衰竭的发生。

狼疮的特征

·面部皮疹

·皮肤出现皮疹

·对太阳光过敏

·口腔溃疡

·肺、心脏或其他器官有积液

·关节炎

·肾功能障碍

·白细胞或血小板计数减少

·神经或大脑功能障碍

·血中抗核抗体阳性,更特异的是抗双链DNA抗体阳性

·贫血

【诊断】

系统性红斑狼疮的诊断主要依据症状。因为症状多种多样,尤其是年轻女性患者,故从症状相似的疾病中鉴别出狼疮往往是比较困难的。

实验室检查有助于确诊。抗核抗体可以出现在几乎所有的系统性红斑狼疮患者的血中,但因这种抗体也可在其他疾病出现,因此,如果查出了抗核抗体,应接着检查有无抗双链DNA抗体。这些抗体的大量出现对诊断系统性红斑狼疮几乎是特异的,但不是所有的患者都会出现这些抗体。抽血测补体水平(免疫系统内的一组蛋白质)并检测其他抗体有助于预测疾病是否活跃以及病程。

通过查血和小便可确定狼疮是否引起了肾脏损害。另外,肾组织活检有助于制定治疗计划。

【预后和治疗】

因狼疮的病程无法预料,因而预后的个体差异很大。疾病可呈慢性过程且反复复发,无症状期也常持续数年。妇女绝经后该病很少再发作。在过去的20年里预后有了明显提高。如果炎症早期得到及时治疗和控制,一般预后较好。

如果因服用药物引起狼疮症状,应立即停止服药,症状即可消除,虽然有时完全恢复需数月之久。治疗方法取决于受累器官以及病情的轻重。轻型狼疮是以发热、关节炎、皮疹、轻度心肺症状和头痛等为特征;重型狼疮则可引起危及生命的血液系统疾病、广泛心肺损害、明显肾脏损害、四肢脉管炎、胃肠道或严重的神经系统功能障碍。

轻型狼疮只需简单治疗甚至不需治疗。非类固醇抗炎药可缓解关节疼痛。在某些狼疮患者出现血液高凝倾向时可口服小剂量阿司匹林,大剂量使用会对肝脏不利。羟氯喹、氯喹或阿的平有时可联合使用,有助于缓解关节和皮肤症状。

重型狼疮需立即使用强的松等皮质类固醇激素,服用的剂量和时间取决于受累器官情况。免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺,可通过抑制自身免疫反应来达到治疗效果。对合并有严重肾脏损害、神经障碍或脉管炎的患者,应联合使用激素和免疫抑制剂。

一旦炎症得到控制,医生应定出长期使用抑制炎症最有效的最小药物剂量。当患者症状得到控制或实验室检查结果好转时,强的松用量必须逐渐减少。在治疗过程中经常会有复发,对于大多数患者而言,强的松用量最终可被减少或完全停止使用。

系统性红斑狼疮的患者,外科手术或妊娠会使情况进一步复杂化,需要严密的医疗监护。流产和产后病情往往会加重。

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