硬皮病

硬皮病（系统性硬化症）是一种病因不明的慢性疾病，其特点是全身多组织器官的弥漫性纤维化、变性改变，常累及血管、皮肤、关节和内脏器官等。

女性发病率为男性的4倍，儿童发病者罕见。硬皮病可作为混合性结缔组织疾病的一部分发生。

【症状】

常见初发症状是手指末端增厚、肿胀。雷诺现象表现为手指突然苍白和产生麻刺感或感觉麻木，往往在遇冷或情绪波动时发生。多个关节疼痛常是早期伴发症状。偶尔胃部烧灼感、吞咽困难和呼吸短促为首发症状，这些现象常在食道、心脏和肺受到损害时发生。这些症状也可出现在疾病后期。

硬皮病可大面积破坏皮肤或仅局限在指趾（指趾硬皮病）。发病时皮肤变紧、异常光亮和色素过度沉着，面部皮肤变紧导致面部表情丧失（面具脸）。在手指、胸部、面部、口唇和舌等部位出现蜘蛛样静脉扩张（毛细血管扩张症）。在手指和其他骨隆突部位或关节皮肤下可出现含钙的结节。

当炎性组织相互摩擦时可听见摩擦音，尤其在膝和膝以下更明显。因皮肤的纤维化使手指关节、腕和肘关节在屈曲位挛缩固定。指尖和指关节也可发生溃疡。

纤维化通常累及食管的下端，损伤的食管不能有效地推动食物入胃，因而大多数患者最终出现胃部烧灼感和吞咽困难。约1/3的患者会出现食管细胞异常生长（巴雷特综合征），这样就增加了食管梗阻和癌变的风险。肠道的损害可干扰食物的吸收（吸收不良）和引起体重下降。因组织纤维化而导致肝脏的排泄系统阻塞（胆管硬化），最终引起肝脏损害和黄疸。

硬皮病产生的纤维化组织可堆积在肺，造成人在活动时呼吸急促。它对心脏的损害引起心脏杂音和心衰，造成生命危险。

硬皮病也可引起严重的肾脏损害。首发症状是突发的恶性高血压。高血压的出现是一个不祥征兆，虽然有时可经治疗得到控制。

克莱斯特综合征，又称局限性硬皮病，其危害程度要小些，较少引起内脏器官的严重损害。其症状有钙沉积在皮下、雷诺现象、吞咽困难、手指硬皮病（手指的皮肤损害）和毛细血管扩张症（蜘蛛样静脉扩张），手指皮肤损害通常是局限性的。有克莱斯特综合征的病人可出现肺动脉高压，从而引起心脏和呼吸功能衰竭。

【诊断】

通过皮肤和内脏器官的特征性改变可诊断硬皮病，但应注意它的症状可与其他结缔组织疾病相似。单独的实验室检查不能确诊该病，因为检查结果如同症状一样，个体差异很大。抗着丝点抗体（染色体的一部分）的检查有助于将局限性硬皮病同其他常

见疾病作鉴别。

【预后和治疗】

硬皮病的病程多变，难以预测。有时硬皮病会迅速恶化并致命，但有些在累及内脏器官之前，几十年内仅造成皮肤损害，包括克莱斯特综合征在内。虽然硬皮病造成食管损害是不可避免的，但那些早期就有心、肺或肾脏损害症状的患者一般预后较差。

目前还没有药物能阻止硬皮病的发展，但药物可缓解症状和减轻器官损害。非类固醇抗炎药或激素可缓解关节和肌肉的严重疼痛和乏力。青霉胺能减慢皮肤增厚的速度并可延缓内脏器官的受累，但有些病人不能耐受该药的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制剂对某些患者有效。

少吃肉食、服用抗酸剂和组织胺阻滞剂可缓解胃部烧灼感，因为这些药物可减少胃酸分泌。睡觉时头侧抬高有时也有效。外科手术可解决严重的胃酸返流和食道挛缩。肠道损伤后因细菌过度生长引起肠道吸收不良，可服用四环素或其他抗生素。敏乐啶可治疗雷诺现象，但亦有引起胃酸返流的副作用。血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂等抗高血压药物的使用对治疗肾损害和高血压有效。

理疗和锻炼有助于保持肌力，但不能完全阻止关节在屈曲位僵硬的出现。