其他原发性脱髓鞘疾病 《默克家庭诊疗手册》

其他原发性脱髓鞘疾病

急性播散性脑脊髓炎(感染后脑脊髓炎) 是一类较少见的由炎症导致的脱髓鞘疾病。一般发生于病毒感染或接种后(见第78节),是由病毒诱发的对靶抗原的错误识别所引起。与之相似的周围神经病变是格林-巴利综合征(见第70节)。

肾上腺脑白质营养不良和肾上腺脊髓神经病 是一类较少见的遗传代谢性疾病,肾上腺脑白质营养不良常见于7岁左右的男孩。10~20岁起病,其病程进展较慢。肾上腺脊髓神经病则常见于青春期男性。这些疾病为弥散性脱髓鞘改变及肾上腺功能异常。病变晚期出现精神症状,患儿出现痉挛和视力丧失。没有有效的治疗方法,在饮食中加入三油酸甘油酯和三芥酸酯甘油(即Lorenzo油),可以缓解血中脂肪酸的堆积,但不能阻止疾病的病程。骨髓移植治疗尚处于实验阶段。

引起类似多发性硬化症状的疾病

·脑的病毒或细菌感染(莱姆病、艾滋病、梅毒

·颅底及脊柱的结构异常(颈部严重的关节炎,椎间盘突出)

·脑和脊髓的肿或囊肿(脊髓空洞症)

·脊髓小脑变性和遗传性共济失调(肌肉活动失调或肌肉协调障碍)

·腔隙性梗塞(糖尿病及高血压病人易患)

·肌萎缩侧索硬化症(卢·格里克病)

·脑和脊髓血管炎(红斑狼疮、动脉炎)

勒伯尔遗传性视神经萎缩 由脱髓鞘而导致的部分失明。这类疾病在男性更常见,其首发症状往往在20岁左右时出现,遗传自母亲,可能通过细胞的能量工厂--线粒体传递。人类T淋巴细胞病毒(HTLV)感染能引起脊髓脱髓鞘(HIV相关脊髓病),该疾病在热带国家和日本地区较常见,病情常常在数年内恶化,导致痉挛性截瘫和下肢无力,同时伴有膀胱和肠功能障碍。

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