副癌综合征 《默克家庭诊疗手册》

副癌综合征

综合征是肿(最常见为肺和卵巢)对身体其他部位各种功能的远隔效应,常影响神经系统。

远端的如何影响神经系统的机制尚不清楚。某些肿释放引起自身免疫反应的物质进入血液循环,另一些肿能分泌直接影响神经系统功能的物质或直接破坏神经系统功能。

综合征可以产生广泛的神经系统症状,包括痴呆、情绪异常、抽搐、进行性的肢体或全身无力、麻木、强直、共济失调、眩晕、复视、眼球运动异常。最常见的并发症是多发性周围神经病(见第70节),表现为周围神经功能异常,肢体无力、感觉丧失、反射减弱或消失。虽然多发性周围神经病不能直接治疗,但有时可因治疗原发症而得到改善。

一种罕见的多发性周围神经病为亚急性感觉性神经病。可出现在症诊断前,患者出现感觉丧失和共济失调,但无瘫痪。目前尚无特异性治疗方法。

不同肿产生的物质可有不同效应。乳腺和卵巢肿可产生诱导自身抗体的物质而破坏小脑的免疫反应导致亚急性小脑变性,可表现为步态不稳、肢体共济失调、言语障碍、眩晕、复视。这些症状可在肿被发现前数周、数月、甚至数年前出现。亚急性小脑变性可在数周、数月内恶化导致严重残疾。虽然CT、MRI可显示小脑组织丧失,但在发现肿前难以作出诊断。没有有效的治疗方法,在治疗肿后,上述症状可能得到改善。

儿童期的一种症,神经母细胞可表现为少见的突发的不能控制的眼球运动,还可表现为共济失调、肌强直、痉挛、躯体和肢体的挛缩。口服皮质类固醇如强的松或治疗肿可缓解症状。霍奇金病也可间接地影响脊髓神经细胞,临床表现类似于急性多发性神

经病。出现四肢无力,可采用皮质类固醇治疗。

伊-兰(Eaton-Lambert)氏综合征是肺引起的类似于重症肌无力的副综合征。症状可能与提供神经肌肉联系的物质(神经递质)受抗体干扰有关。肌无力可在肿诊断前/或后发生。偶尔甚至未发现肿也可有肌无力表现。临床表现可有上、下肢乏力、疼痛、麻木、口干、眼睑下垂和性功能障碍,腱反射减弱甚至消失。

伊-兰氏综合征的症状在肿治疗后可以消失。胍可诱导神经产生更多的刺激肌肉收缩的递质,在一定程度上缓解肌无力,但有严重的副作用,可损害骨髓和肝脏。也可采用血浆交换疗法将有毒物质交换出血液、口服皮质类固醇如强的松等治疗。

有时肿也可直接影响肌肉而产生无力,如皮肌炎、多发性肌炎。鼻、面颊出现淡紫色皮疹,眼周水肿(水晶紫疹),肢体近端肌肉无力。皮肌炎和多发性肌炎在50岁以后的肿患者中发病率较高,但有时也出现在没有肿的患者。皮质类固醇如强的松有时有效。

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