恶性肾硬化症

恶性肾硬化症是伴有严重高血压(恶性高血压)的一种疾病。该病存在肾脏最小动脉受损(小动脉)和急速进展的肾衰竭。

伴有恶性高血压的肾硬化症最常见于40～50岁的男性和30岁左右的妇女。黑人较白人多见，但本身有高血压的人反而不常见。

肾动脉的动脉硬化(良性动脉硬化)常伴有衰老和高血压。恶性肾硬化则是伴有恶性高血压的一种非常严重的疾病。恶性高血压最常因无法控制的高血压的结果，但也可由其他疾病造成，例如肾小球肾炎、慢性肾衰竭、肾动脉狭窄(肾血管性高血压)、肾血管性炎症(肾血管炎)，或较少见的激素紊乱，例如嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增高症或库欣综合征。

【症状和诊断】

严重高血压对脑、心脏和肾脏的损害而引起相应症状，舒张期血压常常高于130mmHg*(1ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ)。症状包括烦躁、失眠、视力模糊、头痛、恶心和呕吐。医生通过眼底镜检查可以看见出血区域、液体聚积和视神经水肿。心脏增大并常发生心力衰竭。脑水肿或脑出血可造成昏迷。

因为肾功能不全，蛋白质能进入尿液。显微镜下检查，在尿液中可查出红细胞和红细胞管型。由于红细胞生成受阻和破坏增加常常引起贫血。弥漫性血管内凝血也是常见的。血中肾素和醛固酮水平(由肾脏生成帮助调节血压的物质)极度升高。

【预后和治疗】

本病如果不治疗约50％的病人可在6个月内死亡，而其余幸存者也会在一年内死亡。大约60％是因肾衰竭致死，20％是死于脑卒中，20％死于心力衰竭，1％死于心肌梗死。降低血压和治疗肾衰竭可以显著地降低死亡率，特别是因心力衰竭、肾衰竭和脑卒中病人。肾衰竭不严重的病人，可因治疗而得到很大的改善。对大多数血压很高的人，通过饮食和药物的治疗也能令人满意地降低血压。有进行性肾衰竭的病人可通过透析治疗而存活，偶尔肾功能改善明显而不需持续的透析治疗。