肢端肥大症 《默克家庭诊疗手册》

肢端肥大症

肢端肥大症是由于生长激素分泌过多所致。

生长激素过度分泌大多由垂体良性肿(腺)引起,可导致多种组织及器官改变,如许多内脏肿大,包括心脏、肝脏、肾脏、脾脏、甲状腺、甲状旁腺及胰腺等。偶尔,胰腺及肺脏肿也可产生大量生长激素样物质;症状类似肢端肥大症。

【症状】

生长激素过度分泌大多始于30~50岁,此时骨骺已闭合很久,故常引起骨骼变形,病人面部特征变得粗劣、手足肿胀,需要较大的戒指、手套、鞋子和帽子。这些症状出现缓慢,常被忽略,多年内方才被发现。其他还有:体毛增粗增多、皮肤变厚、肤色变深等。皮脂腺和汗腺增大、出汗过多,常发出难闻的气味。

颌骨的过度生长可引起颌骨前突(凸颌)。喉软骨增大,使嗓音低沉沙哑,舌体变大有皱纹,肋骨增粗,形成桶状胸。

关节疼痛常见,多年后可发生致残的退行性关节炎。心脏常扩大,其功能可严重受损,以致发生心力衰竭。增大的组织压迫神经,还会出现四肢感觉减退及软弱无力。视神经受压引起视力丧失,尤其是视野的最外侧部分。垂体肿可引起剧烈头痛

几乎所有女性患者月经不调。由于生长激素或催乳素明显增高,某些未哺乳妇女可出现乳汁分泌(乳溢)。约1/3男性患者阳痿

极少数患者的生长激素过度分泌始于儿童期,此时长骨骨骺尚未闭合,骨骼继续生长直至骨骺闭合,病人出现骨骼过度生长,病人身高异常(垂体巨人症),但骨骼无变形。围绕骨骼的软组织可发生肿胀,某些神经可能肿大。青春期可能延长,生殖器发育不良。

【诊断】

生长激素过度分泌引起的改变发生缓慢,往往首先症状出现多年后可能才被诊断。系列照片(多年前拍摄)有助于诊断。颅骨X线片可见骨骼粗厚、鼻窦扩大和蝶鞍扩大或破坏。双手X线片可见指端骨质增厚、骨周围组织肿胀。许多患者血糖升高。临床症状提示肢端肥大症的患者,可采血检测生长激素或胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)加以证实。如检测值处在临界范围,再给予大剂量葡萄糖以观察生长激素是否下降。如果下降,则不支持肢端肥大症的诊断,肢端肥大症患者血糖与生长激素水平都停留于高水平。

【治疗】

可采用手术切除或放射疗法破坏肿,以阻止或减少生长激素过度分泌。放射治疗法,使用X线照射,比手术创伤性小,一般不会影响其他垂体激素的产生。然而,这种治疗数年也难使生长激素水平降至正常。正在试用其他放射疗法,以期提高疗效。

生长激素水平恢复正常比较困难,即使同时采用外科手术和放射疗法。注射奥曲肽(octreotide)有助于抑制生长激素合成。溴隐亭可能有一定作用。

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