血友病 《默克家庭诊疗手册》

血友病

血友病是由于凝血因子缺乏引起的一种出血性疾病。

血友病A(传统血友病)是缺乏凝血因子Ⅷ引起的,占全部血友病的80%。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏,这两种病的出血方式及后果相似,都是从母亲遗传而来(性连锁遗传),发病者几乎均为男性儿童。

【症状】

血友病是由几个基因异常引起的,症状轻重取决于异常的基因对凝血因子Ⅷ或Ⅸ的影响程度,如活性低于1%,可反复发生严重出血,不一定有诱因。

凝血因子活性达正常5%时患者只有轻微出血,自发性出血很少见,但手术或创伤可能导致难以控制的甚至致命性的出血。非常轻的血友病可能很难发现,有时,凝血因子活性10%~25%的患者会在手术、拔牙或创伤后严重出血

一般第一次出血发生在患者一岁半以前,常发生于轻微受伤后,血友病患儿很容易出现瘀斑,即使肌肉注射也可能引起血肿,关节和肌肉反复出血可导致残疾,出血可使患者舌根部肿胀并阻塞呼吸道引起呼吸困难,头部轻微撞击也可能引起脑实质出血,导致脑损伤或死亡。

【诊断】

年轻男性异常出血时应怀疑血友病,实验室检查可明确患者血液凝固是否缓慢,如确实如此,可检查凝血因子Ⅷ及Ⅸ的活性以确定血友病的类型和严重程度。

【治疗】

血友病患者应避免引起出血的情况,应特别保护自己的牙齿以免拔牙,轻型病人需要牙科或其他手术时,可用血管加压素暂时改善凝血而避免输血。患者应避免某些药物,如阿司匹林、肝素、华法林、某些镇痛药如非甾体类消炎药,这些药物可加重出血

治疗包括输血以补充所缺的因子,这些因子存在于血浆中,血浆浓缩物中更多。病人有时可以自己在家里使用某些血浆浓缩物,可作为常规使用以防出血,或一有出血立即使用,一般每天用3次,但使用次数和剂量取决于病情的轻重,按照定期查血的结果调整剂量。出血的时候,需要较多的凝血因子,治疗必须在专业医务人员指导下进行。

过去,血浆浓缩物常携带血液传播性疾病如肝炎或艾滋病,在80年代早期,接受血液浓缩物治疗的血友病患者有60%感染艾滋病。现在,通过对血液的筛选和处理,以及基因工程生产的因子Ⅷ,输注血液浓缩物感染艾滋病的可能性几乎为零。

有些血友病患者对输入的凝血因子Ⅷ或Ⅸ会产生抗体,使得凝血因子输注疗效减低。如在患者的血中发现抗体,应当增加血浆浓缩物的剂量,或用不同种类的凝血因子,或者用药物降低抗体水平。

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