蕈样霉菌病 《默克家庭诊疗手册》

蕈样霉菌病

蕈样霉菌病是一种少见的、持续而缓慢生长的非霍奇金淋巴,它来源于成熟T淋巴细胞,病变主要累及皮肤;亦可以播散到淋巴结及内脏器官。

蕈样霉菌病由于起病隐匿、生长缓慢,因此早期常不被发现。以后出现经久不消的瘙痒性皮疹。可有局部皮肤增厚。瘙痒性皮肤最后可发展为结节并缓慢播散。

有时,蕈样霉菌病可发展成白血病(Sézary综合征),其异常淋巴细胞出现在血中,皮肤瘙痒加重,变干、发红以及脱屑。

【诊断和治疗】

即使通过活检,医生在病程早期也很难诊断此病。随着病程的进展,活检可发现皮肤内有淋巴细胞。大多数病人确诊的年龄均大于50岁。不给予治疗,他们亦能存活7~10年。

皮肤的增厚部位可用β射线放疗。亦可用日光和可的松样类固醇药物治疗。氮芥局部皮肤用药能减轻瘙痒,缩小病灶范围。干扰素亦能减轻症状。若病变播散到淋巴结和其他器官,则需要化疗。

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