血小板增多症 | 《默克家庭诊疗手册》 |
血小板增多症血小板增多症是血小板生成增多引起异常血液凝固的一种疾病。 血小板正常情况下由骨髓中巨核细胞生成。血小板增多症病人巨核细胞发生异常,生成过量血小板。 本病通常发生于50岁以上人群。病因不清的称作原发性血小板增多症,病因是其他疾病,如出血、脾切除、感染、类风湿性关节炎、某些癌症或结节病等,则称作继发性血小板增多症。 【症状】 血液凝固必需的血小板异常增多,可自发性血栓形成,阻断血管内血流。症状包括手足麻刺感和其他异常感觉,指尖发冷,头痛,虚弱和头昏。出血症状常很轻微,包括鼻衄、易青紫、牙龈渗血或胃肠道出血。肝脾可以增大。 【诊断】 上述症状往往提示血小板增多症,做血液学检查可以确诊。本病血小板计数超过50万/μl大约是正常数目的两倍,并常常超过100万/μl。显微镜下观察血标本发现有异常的巨大血小板,成堆的血小板和巨核细胞碎片。 为鉴别原发性与继发性血小板增多症,需要寻找可能引起血小板计数增多的疾病的表现。有时骨髓活检(采取骨髓标本在显微镜下检查)有帮助。 【治疗】 血小板数升高如果与某些疾病有关(继发性血小板增多症),治疗应针对原发病。如果治疗成功,血小板计数通常应回降至正常水平。 如果血小板数升高的病因不清楚(原发性血小板增多症),常常使用减少血小板生成的药物。治疗通常在血小板计数超过75万/μl或出血、血栓形成并发症出现时开始。药物持续使用直至血小板计数降至60万/μl以下。通常采用的是抗癌药物羟基脲,虽然有时也用抗凝药物阿那格雷。由于羟基脲也能减少红、白细胞生成,其用量必须调整到能维持足够数目的红、白细胞。小剂量阿司匹林,能减少血小板粘附性,抑制血栓形成,可以推迟上述药物的使用。 如果药物治疗不足以降低血小板生成,病人应当给予血小板去除治疗。血小板去除术是引出血液,从中去除血小板,然后把去除了血小板的血液回输回机体。这种治疗措施常常和药物治疗联合应用。
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