常见的变异型免疫缺陷症可发生在任何年龄的男性和女性，但多在10～20岁以后才发生，尽管B淋巴细胞数目正常，但抗体水平极低。有些患者的T淋巴细胞功能正常，而另一些则不正常。
常常发生自身免疫性疾病，包括肾上腺功能低下(艾迪生病)、甲状腺炎和类风湿关节炎。常出现腹泻，胃肠道吸收功能差。治疗上，终生注射或输注免疫球蛋白，出现感染及时给予抗生素。