肾母细胞瘤 《默克家庭诊疗手册》

肾母细胞瘤

肾母细胞是一种肾脏症,发生在胎儿期,可能在出生后几年内不会出现症状。

肾母细胞通常出现于5岁以下的儿童中,偶尔也会出现在年长儿童和成人中。本病的病因尚不清楚。在有些病例中,遗传变异可能是原因之一。有出生缺陷的儿童患本病的危险增加,如遗传变异引起的虹膜缺失或身体单侧肥大症的儿童。

【症状和诊断】

症状包括腹部膨大、腹痛发热、食欲不振、恶心、呕吐,15%~20%的病例出现血尿,尚可导致高血压。症可转移到身体的其他部位,尤其是肺部,而导致咳嗽和呼吸短促。

医生通常可能在患儿的腹部扪到肿块。超声波、CT和MRI检查可以帮助确定肿块的性质和大小。

【预后和治疗】

预后取决于肿的显微镜下形态,确诊时肿是否有转移和患儿年龄。年幼、小、没有转移的患儿预后较好。本病是可治愈的,甚至年龄稍大的患儿和肿已经转移的患儿预后也会很好。

如果医生认为肿可以被切除,则需在确诊后尽快手术。手术中,将对另一肾进行探查,以了解其是否也有肿。大约有4%的病例,双肾均有肾母细胞。抗药物如放线菌素D、长春新碱和阿霉素的应用,与放射治疗一样需根据症转移的程度决定。

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